MALATTIA DI BEHÇET

COS’È LA MALATTIA DI BEHÇET

La malattia di Behçet è causata da una infiammazione cronica dei vasi sanguigni di tutto il corpo. È una malattia rara e si presenta solitamente tra i 20 e i 40 anni, coinvolgendo ugualmente uomini e donne.
 

INTERESSAMENTO OCULARE

L’occhio è l’organo maggiormente interessato, coinvolgendo circa il 60% dei pazienti italiani affetti da malattia di Behçet.

L’uveite, ossia l’infiammazione della tonaca vascolare dell’occhio, può manifestarsi in forma lieve coinvolgendo solo la parte anteriore dell’occhio, oppure in una forma più diffusa con interessamento della retina e dei vasi retinici.

I sintomi dell’uveite comprendono annebbiamento o riduzione della vista, visione di macchie nere mobili o fisse nel campo visivo, mal di testa, sensibilità alla luce, dolore e arrossamento oculare. La visita oculistica urgente è fortemente consigliata in caso di improvviso calo visivo, visione di lampi di luce persistenti, visione sdoppiata e dolore oculare prolungato. 

Nella maggior parte dei casi l’uveite interessa entrambi gli occhi, anche se in alcuni pazienti può essere monolaterale. L’uveite è più frequente e più severa nei giovani maschi e può comparire dopo diversi anni dall’esordio della malattia generale, ma nel 20% dei casi può essere la manifestazione iniziale. Pertanto, Il riconoscimento delle caratteristiche diagnostiche oculari è essenziale per una diagnosi tempestiva e una terapia appropriata. La visita oculistica di un immunologo oculare esperto può portare quindi ad una diagnosi precoce.

COME SI FA LA DIAGNOSI

Ad oggi non esiste un test di laboratorio specifico per la Malattia di Behcet. La diagnosi dell’uveite di Behcet è clinica e prevede un attento esame dei segni e sintomi oculari da parte di un immunologo oculare, che potrà consigliare l’esecuzione di esami strumentali quali OCT e fluorangiografia. Questi esami possono essere necessari anche per il monitoraggio della terapia. 

La collaborazione interdisciplinare con altri specialisti è fondamentale, organizzando visite congiunte per evidenziare altre eventuali manifestazioni della malattia e concordare la terapia.
 

QUA'E LA TERAPIA

Gli obiettivi principali della terapia dell’uveite sono la rapida soppressione dell’infiammazione e la prevenzione degli attacchi ricorrenti al fine di evitare le complicanze quali cataratta, glaucoma ed edema maculare, e quindi preservare la vista. Il trattamento prevede l’utilizzo di steroidi somministrati in collirio, tramite iniezioni perioculari e intravitreali oppure per via sistemica, e farmaci immunosoppressori tradizionali per via orale o sottocutanea. Nelle forme più aggressive si possono utilizzare farmaci immunosoppressori biologici somministrati per via endovenosa, poiché più efficaci e veloci nel ridurre l’infiammazione e preservare la vista. La terapia può proseguire per lunghi periodi, pertanto è necessario un attento monitoraggio delle condizioni cliniche oculari e generali del paziente per evidenziare eventuali effetti collaterali dei farmaci.
 

PROSPETTIVE FUTURE

È necessario promuovere la formazione di immunologi oculari esperti e incentivare la ricerca scientifica per individuare nuovi farmaci specifici, al fine di assicurare al paziente una diagnosi precoce ed una terapia mirata e con minori effetti collaterali.

È inoltre auspicabile la pianificazione di percorsi prestabiliti come i PDTA ossia percorsi diagnostici terapeutici assistenziali che prevedano l’interazione costruttiva tra vari specialisti, con al centro la cura del paziente affetto da malattia di Behçet. Grazie a tali percorsi il paziente potrà accedere più facilmente alle visite necessarie, giungere tempestivamente ad una diagnosi e ad una cura appropriata (e condivisa), prevenendo le complicanze e salvaguardando la salute.